男童肝脏不能发挥功能被判“死刑” 全世界仅80余例,太和医院成功治疗这一罕见病

时间:2019-09-11 08:46 来源:十堰晚报     进入数字报 我要爆料

李涛查看皓皓身体恢复情况

秦楚网讯(十堰晚报)文、图/记者 曾雨 特约记者 梁时荣 报道:3岁半的皓皓(化名)在病床上玩耍,活泼可爱。谁能想到,几天前,皓皓还饱受病痛折磨。因患有先天性肝外门体静脉分流,这一世界文献报道仅80余例的罕见病,他的生命一度进入倒计时。两家国内权威医院诊断,要治疗需肝移植,但又因他重度肺高压做不了肝移植手术,这无异于给皓皓判了“死刑”。就在一家人绝望之时,太和医院儿童医疗中心的专家们举全院之力,让皓皓活了下来。

3岁半小孩患罕见病 因肺高压无法移植肝脏生命受威胁

皓皓是一对同卵双胞胎的弟弟,活泼可爱。3年半前,这对双胞胎的到来,给叶女士一家带来无尽欢喜。

然而,不幸却在今年3月降临到皓皓身上,他被诊断患有先天性肝外门体静脉分流。这种疾病多发生在小儿身上,异常罕见,目前,全球范围内的文献报道仅80余例,国内更是极少有报道。若得不到有效治疗,皓皓便会死亡。

“当时孩子感冒发烧、咳嗽,我将他送到当地医院打针,起初效果很好,可到了第三天,孩子浑身无力,嘴唇发紫。”皓皓的叶女士回忆,她意识到问题的严重性,当即将孩子从竹溪水坪镇送往太和医院治疗。

在确诊为先天性肝外门体静脉分流后,叶女士将皓皓带到武汉一家权威医院,准备做肝移植手术。“要治疗需肝移植,但皓皓因重度肺动脉高压,无法进行肝移植手术。”叶女士说,医生的诊断结果,无异于断了皓皓最后的生路。

皓皓在武汉住院40多天,每天靠吃药降低肺部压力。“起初有作用,但时间越往后越凶险。”叶女士说,连医生也说这不是长久之计。

救子心切,叶女士得知北京一家医院是业内权威,带着皓皓前往求医,但得到的结果别无二致——建议肝移植,但药物也无法改善肺高压,因患儿无法做肝移植,最后必然导致死亡。

孩子就像被判“死刑”,叶女士一家几近绝望。

让孩子活下去 太和医院专家们向着一线希望发力

“我刚学习归来,了解到皓皓的病情,认为可以研究一下,挽救皓皓的生命……”就在叶女士准备前往上海求医时,太和医院儿童医疗中心席世兵博士的电话,让她重拾希望。

席世兵介绍,正常情况下,人体内的营养物质通过肝脏代谢,但皓皓肝脏门静脉缺失,使得营养物质通过先天性异常血管绕过肝脏,直接进入身体其它脏器。这样肝脏不仅没有发挥功能,时间一长,还将导致其它脏器衰竭,直至死亡。

“孩子这么小,我们真的不忍心一个生命就这样离开世界。”太和医院儿童医疗中心主任李涛说,他们抱着“让孩子活下去”的信念,开始了病例讨论。

李涛告诉记者,经查阅大量文献后,他们大胆分析,皓皓肝脏内可能有残存的门静脉,只不过,在常规CTA检查下,由于异常分流存在,门静脉无法显影。如果存在残存的门静脉,便可以试着封堵先天异常血管,门静脉压若无明显增高,就可通过封堵异常血管进行治疗。

“通过手术介入,采用球囊封堵异常血管分流,造影检查可进一步明确其肝内血管形态,判断是否有残存的门静脉。”李涛说,但先天性肝外门体静脉分流世界罕见,没有任何治疗指南,且伴随血管畸形,病情复杂多变,介入手术风险极高,他们也没有十足的把握,这无异于向业内权威发起挑战。

尽管手术有风险,但得知有一线希望救治皓皓,叶女士一家人毫不犹豫。

多科室专家群策群力 为孩子建立生命通道

据介绍,皓皓的病例上报太和医院医务处后,医院相关领导极为重视。医务处先后两次组织影像科、小儿外科、麻醉科、感染科、肝胆外科、血管外科、血液科、儿童医疗中心所有科室专家,进行全院会诊和术前讨论。

“一些没有受邀的专家医生闻讯后,也自发加入到讨论中,从个人擅长的专业角度,积极出谋献策。”席世兵说,当时,可容纳50人的会议室挤得满满当当,他们共同对疾病风险及可能出现的意外,做了充分讨论和详尽的处置、应急预案。

9月4日,儿科专家李涛、席世兵会同介入室杜恩辅等为患儿正式行全麻下门静脉造影、异常分流球囊封堵试验、右心导管等介入手术。

“由于患儿年龄小,体重低,血管病变复杂,手术难度非常大,有的通路转角幅度过大,根本无法通过。”席世兵说,在手术过程中,小儿外科、血管外科、儿科、麻醉科、介入室等相关科室群策群力,根据术中造影结果不断调整方案,建立新的介入通路。

球囊封堵异常分流后,再次造影。造影剂散开的一刹那,手术室内外一片欢呼:孩子存在残存门静脉!

手术医师全身汗湿 他们将孩子从死神手中夺回来

“这也证实了我们当初的分析与猜想。”李涛激动地说,球囊封堵异常分流血管后,他们还担心残存门静脉是否有足够的替代能力。“如果压力过大,就不能封堵,但在观察了40多分钟后,发现状况良好,门静脉系统压力从39mmHg下降到了19mmHg。”

当日,经过与家长反复沟通后,李涛下达了最终的“封堵”指示。准确选择封堵器械,手术医师熟练地将封堵器送至异常分流血管,术后再次造影和超声检查均提示封堵良好。

未知的病情、复杂的血管、细若游丝的导丝导管,屏声静气中,却是惊心动魄。当日,从早上8时30分到中午1时30分,这场手术持续了5个小时。术后所有参与手术的医师全身被汗湿透,但大家无暇顾及,只是彼此会心一笑:“我们把孩子从死神手中夺了回来!”

李涛说,手术后,营养物质不再通过先天性异常血管绕过肝脏进入其它脏器,而是通过残存的3.8毫米门静脉进入肝脏代谢。

手术开展一周后,皓皓的各项身体指标都恢复正常。“虽然病情有待进一步观察,但通过我们的努力,给了孩子一次生的机会。”李涛说,就目前观察情况看,后期孩子不需要进行肝移植手术。

本着“一切为了孩子”的初心,李涛团队在临床中创造了无数个“不可能”的奇迹,这种态度和精神在太和医院儿科传承和发扬,感染着每一个医务人员。

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(编辑:刘箫君 新闻报料:8110110     在线纠错

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